Príons - o nome vem de "partículas infecciosas proteináceas" - foram grandes novidades nos anos 80, quando ficou claro que essas proteínas causavam doenças. Mas mais de 30 anos depois de serem descobertos, ainda estamos descobrindo.
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Neste dia de 1997, o biólogo norte-americano Stanley B. Prusiner recebeu o Prêmio Nobel de Medicina por sua descoberta de príons, “um gênero inteiramente novo de agentes causadores de doenças”, nas palavras do comitê do Nobel. Mas mesmo que o trabalho da Prusiner tenha começado em 1972, até 2017 nós ainda entendemos apenas príons.
Você provavelmente já ouviu falar dessas proteínas infecciosas no contexto de doenças cerebrais como a doença da vaca louca (nome técnico: encefalopatia espongiforme bovina). Os seres humanos também podem contrair doenças por prions, como a doença de Creutzfeldt-Jacob e o raro Kuru, transmitido pelo costume do povo Fore de devorar seus mortos como parte de rituais funerários. Essas doenças, conhecidas coletivamente como encefalopatias espongiformes transmissíveis, são apenas a parte mais bem compreendida do quadro de priões.
“Os príons são versões distorcidas das proteínas normais encontradas no cérebro humano e animal e em outros tecidos”, explica o Centro de Pesquisa Prion da Colorado State University. "Essas proteínas distorcidas ('misfolded') danificam as células do cérebro, levando a demências fatais semelhantes às doenças de Alzheimer e Parkinson."
Quando proteínas normais em seu cérebro - por alguma razão não totalmente compreendida - se dobram, elas se transformam em patógenos contagiosos que recrutam quaisquer outros príons com os quais entram em contato, agrupando-se em grupos que danificam outras células e eventualmente fazem com que o próprio cérebro se quebre. para baixo ”, escreve Fiona MacDonald para ScienceAlert .
"... Tecnicamente falando, as proteínas não devem ser capazes de infectar outras proteínas - afinal, elas não estão vivas - e os cientistas nunca foram realmente capazes de explicar o comportamento dos príons - daí sua reputação como as moléculas mais estranhas de todos os tempos, " ela escreve.
Não só os príons não estão vivos (e não contêm DNA), eles podem sobreviver sendo fervidos, sendo tratados com desinfetantes, e ainda podem infectar outros cérebros anos depois de terem sido transferidos para um bisturi ou outra ferramenta.
Ainda estamos tentando descobrir como as proteínas normais se transformam em príons e o que faz com que façam isso, embora tenha havido uma série de avanços nos últimos anos. Entre eles, Alzheimer e Parkinson foram recentemente associados a príons. Cientistas sugeriram que essas doenças cerebrais são causadas por dobramento similar de proteínas e foi sugerido que elas deveriam ser chamadas de doenças "prionóides" - semelhantes às EETs, mas não transmissíveis (que conhecemos).
Hoje, o estudo dos príons é um ramo fascinante da medicina, mas o fato de alguém ter encontrado prions é impressionante. Quando a Prusiner começou a trabalhar neles, ficou estabelecido que o Creutzfeldt-Jakob, o kuru e uma doença de ovelhas chamada scrapie podiam ser transmitidos por cérebros infectados, mas ninguém sabia o que causava isso. Demorou dez anos para ele isolar uma única proteína que parecia ser a culpada; depois demorou ainda mais para alcançar qualquer tipo de consenso científico. Prusiner é agora o diretor do Institute for Neurogenerative Diseases da University of California, San Francisco. Ele continuou a trabalhar em doenças priônicas.
